Пузырчатка – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).
Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.
В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.
Что это такое?
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).
Причины развития болезни
Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.
Существует несколько теорий происхождения болезни:
- Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
- Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
- Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.
Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:
- Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
- Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
- Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.
У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.
Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.
Симптомы и фото пузырчатки
Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.
- Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
- Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
- Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
- Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.
Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.
Пузырчатка у новорожденных
Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.
Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.
Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).
Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.
Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.
Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.
Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.
Диагностика
Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.
Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.
Осложнения
При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.
У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.
Пузырчатка лечение
Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.
С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.
Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.
При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.
В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.
Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.
Питание
Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.
Профилактика
В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.
Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.
Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.
Materinstvo.Info
Существует несколько разновидностей Enterovirus, и заболевания, которые вызывают данные вирусы, отличаются по своим симптомам. Энтеровирусная лихорадка у детей, пожалуй, является самой распространенной разновидностью заболевании, но и прочие типы болезни достаточно опасны для здоровья ребенка.
Родители ребенка должны, правильно заботится о своем малыше и при первых проявлениях различных заболеваний начинать правильное лечение. Наиболее част о заболевания, которые подвергают кожные покровы, встречаются именно в детском возрасте, так как иммунитет ребенка не в силах справляться со многими внешними раздражителями.
Пути передачи инфекции
Данным видом вирусного заболевания можно заразиться практически в любом общественном месте.
Наиболее часто выделяют следующие способы заражения вирусной пузырчаткой:
- Воздушно – капельным путем — чаще всего при посещении общественных мест, таких как детский сад и школа;
- При контактах с предметами обихода, к которым ранее прикасался инфицированный человек.
Таким образом, необходимо отметить, что не длительный контакт здорового ребенка с инфицированным человеком, может стать причиной заражения вирусной пузырчаткой.
Симптомы вирусной пузырчатки у детей
Заболевание у детей чаще всего проявляется следующими симптомами:
Вирусная пузырчатка у детей – дерматологическая патология, которая сопровождается появлением на коже и слизистых оболочках пузырей, наполненных серозным содержимым. Подобные высыпания склонны к разрастанию и слиянию, а само заболевание нередко приобретает хроническое течение, с периодами затухания и обострения характерных симптомов.
У ребенка, столкнувшегося с вирусом, симптомы заболевания проявляются не сразу. Инкубационный период длится от 3 до 7 дней. Первые признаки инфекции больше похожи на проявления простудного заболевания (ОРВИ, ОРЗ). Ребенок становится вялым, жалуется на головную боль. Отмечается повышенная сонливость, слабость, отсутствие аппетита.
Современная медицина до сих пор не может точно установить этиологию пузырчатки. Ученые выдвигают несколько основных теорий развития вирусной патологии:
То есть ребенку достаточно находиться в одном помещении с инфицированным человеком, чтобы в результате непродолжительного общения заразиться энтеровирусом. Проникновение инфекции в организм облегчает снижение иммунитета у ребенка после перенесенной простуды или обострения хронического заболевания. Кроме, того, распространению инфекции способствует несоблюдение правил личной гигиены. Опасность подстерегает малыша повсюду: в общественном транспорте, в детском саду, школе, при общении с другими детьми. К развитию заболевания приводят особенности детского организма и несовершенство иммунной системы, которая не может сопротивляться натиску болезнетворных вирусов.
Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка встречается чаще всего. Ее основные проявления — водянистые пузыри, которые появляются на слизистой ротовой полости с последующим распространением по всему телу, включая подмышки и паховые складки. На коже волдыри могут достигать довольно крупных размеров (до 1 см) и вскрываться с выделением прозрачного или кровянистого содержимого. После вскрытия образуются эрозии, которые вскоре покрываются коричневой корочкой. При трении кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхнего слоя эпидермиса. Обыкновенная пузырчатка сопровождается общим недомоганием, температурой, слабостью, болью в горле. В тяжелых случаях заболевание переходит в хроническую форму и вызывает поражение внутренних органов (печени, почек, сердца).
Себорейная пузырчатка. Заболевание протекает тяжело и сопровождается появлением на коже головы множественных пузырьковых высыпаний, которые после вскрытия образуют сплошные коричневатые корки, похожие на чешуйки. С волосистой части головы поражение может перейти на грудь и спину. После удаления сухих корок остаются влажные, болезненные эрозии, которые долго не заживают и могут стать причиной бактериальной инфекции. форму пузырчатки, к тому же заболевание протекает намного легче, чем у взрослых. Инфицированию в основном подвергаются дети до 10 лет, причем девочки заболевают чаще, чем мальчики.</p>
<p>В детском возрасте пузырчатка в злокачественной форме практически не встречается. Но в редких случаях может переходить в тяжелую форму. Это чревато тяжелыми осложнениями и поражением внутренних органов. Поэтому врачи рекомендуют не прекращать лечения сразу после устранения основных симптомов и обязательной довести курс терапии до конца. Таким образом, можно избежать повторных рецидивов болезни и перехода ее в хроническую форму.</p>
<h4>Диагностика</h4>
<p style=)
Опытный врач может поставить правильный диагноз уже при визуальном осмотре. Волдыри, появляющиеся в результате заражения вирусом Коксаки, имеют ряд характерных признаков, отличающих их от заболеваний с похожими симптомами.
При подтверждении диагноза специалист назначает препараты, действие которых направлено на смягчение симптомов и улучшение общего самочувствия малыша.
Рекомендуется усиленный питьевой режим, предотвращающий обезвоживание. Ребенку нужно давать прохладные напитки, которые не будут вызывать раздражения, а напротив, успокоят поврежденную слизистую, снимут раздражение и зуд.
Чтобы избежать присоединения вторичной инфекции (бактериальной или грибковой) малыша рекомендуют купать в отварах лекарственных трав с антисептическим и противовоспалительным действием (ромашки, коры дуба, шалфея). Очаги поражения можно обрабатывать дезинфицирующими средствами, назначенными врачом.
Дополнительно назначают витаминные комплексы, препараты кальция и калия. Кровь очищают с помощью процедур гемосорбции и плазмафереза, особенно показаны такие методы лечения пациентам с сахарным диабетом и нарушением функций щитовидной железы. По мере необходимости назначают жаропонижающие, детоксикационные средства, антибактериальную терапию, медикаменты для поддержания иммунитета. Из физиотерапевтических процедур применяют ультрафиолетовое облучение и метод фотохимиотерапии.
Во время лечебных мероприятий и в дальнейшем необходимо строгое соблюдение правил личной гигиены. Для предотвращения вторичных инфекций рекомендуется чаще менять постельное и нательное белье, постоянно мыть руки. Волдыри, высыпания и эрозии обрабатывать дезинфицирующими средствами.
Все вещи и предметы, которыми ребенок пользуется (кружки, тарелки, столовые приборы, игрушки,) нужно дезинфицировать. При посещении комнаты заболевшего ребенка маме следует переодеваться и тщательно мыть руки после лечебных процедур. Лучше всего выполнять обработку высыпаний в медицинских перчатках. В помещении, где находится больной, необходимо ежедневно проводить влажную уборку и проветривать комнату.
